惠耳听力是做惠听助听器怎么样的吗？他们的惠听助听器怎么样做得怎么样？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2024-04-15 14:53 标签： 惠听助听器怎么样
2020-10-25 13:40
来源:
惠耳听力助听器
01
基本情况
TITTLES
杨**，2014年12月出生，足月，顺产，无缺氧、黄疸等症状，否认孕期感染、孕期口服药物及家族遗传史，否认后天发生高烧、中耳炎等高危因素，新生儿听力筛查通过。家长在孩子4岁时发现她比较内向、不爱说话，说话不清楚，前往医院检查，检测结果为双耳Click-ABR大于100dB。
02
听力情况
TITTLES
影像学检查
双侧面听神经及前庭蜗神经未见明显异常
双侧颞骨平扫未见明显异常征象
纯音测听
2019年9月初诊
右耳 86.7dB
左耳 70dB
选配助听器干预后，家长反馈孩子语言问题明显改善。
2020年3月复查
右耳 92.5dB
左耳 91.25dB
家长感觉孩子近段时间表现明显异常,建议进行基因检测，分析孩子听力下降原因，期待可以进行有效预防听力变化。同时进行构音、听觉理解能力评估，建议进行语训学习，纠正发音问题。
2020年7月复查
右耳 92.5dB 左耳 91.25dB
基因检测
发现孩子存在LOXHD1基因变异，临床表现主要为进行性的双侧感音神经性听力损失，与孩子目前听力进行性下降情况吻合。
03
讨论分析
TITTLES
这个孩子是迟发性听力损失，这就说明孩子新生儿筛查通过了，并不意味着以后可以“高枕无忧”。听力筛查只能发现耳聋患者，却不能早期发现“儿童迟发性耳聋”。迟发性耳聋通常发病较隐匿，不易被常规听力筛查和体检发现，导致儿童言语发育障碍，给家庭带来极大困扰的同时也给社会带来沉重的负担。
什么是儿童迟发性听力损失
儿童迟发性听力损失，即延迟发生的听力损失： 围产期听力正常，出生前后一些特定有害因素对内耳造成损伤，导致随着时间推移而在其后的某个时期出现听力下降 ，如宫内先天性感染、严重窒息、持续机械通气、高胆红素血症等。对于出生时有这些问题的儿童的父母应当关注其听力情况。 渐进性听力损失 ：出生时听力正常，之后出现遗传性、神经退行性疾病或其他因素相关的不同进展速度、频率和不同严重程度的听力损失。 获得性听力损失 ：获得性因素直接或间接作用于内耳等听觉器官所致的听力损失，如脑膜炎、耳毒性药物和声损伤等。
导致儿童迟发性耳聋的主要病因是什么？
出生时新生儿听力筛查通过，但出生后因病理性黄疸、疱疹病毒、耳毒性药物或遗传因素等均可导致听力下降，遗传因素是导致迟发性耳聋主要病因。案例中的小朋友通过基因检测发现，其存在遗传因素导致迟发性听力损失。
常见的引起迟发性听力损失的耳聋基因
耳聋基因
特征GJB2
GJB2基因p.V37I突变在汉族人群中的携带率高达6%，按此数据计算，全国共有400万个p.V37I突变纯合者，他们都是迟发性耳聋的易感个体。
一项结合新生儿听力筛查、儿童迟发性耳聋诊断和基因突变关联性的研究中发现：GJB2基因p.V37I突变在儿童迟发性耳聋病例中的纯合率高达20%，证实该突变与中国儿童迟发性耳聋具有高度相关性，是重要的遗传易感性突变。
GJB3后天高频聋基因
临床表现为进行性高频听力受损的耳聋
SLC26A4常染色体隐性遗传，19%耳聋患者的携带此基因，是大前庭导水管综合征的致病基因，患者表现为程度不等耳聋、儿童期发生迟发或进行性耳聋。耳聋随着年龄但随着年龄增长听力逐渐下降，最终全聋，可由外因诱发或加重。
mtDNA12srRNA为线粒体遗传，4.4%耳聋患者的携带此基因。突变携带者对氨基糖苷类药物异常敏感，低剂量使用时就会发生耳鸣，甚至严重的听力下降。
家长应该注意些什么
① 新生儿听力筛查是发现孩子听力问题的第一步，筛查通过后，家长仍然需要注意孩子的日常状况。如：孩子不爱说话、孩子说话时间明显晚于正常孩子、孩子说话口齿不清等等表现，一定要及时就医检查，及时干预。
② 进行性听力下降就像“不定时炸弹”，目前暂无相关研究发现其明确发病时间，建议定期进行听力检查，以防听力下降后未得到有效的干预。
③ 发现孩子存在听力损失时要及时进行干预和言语康复。0-6岁是孩子的语言发育的重要时期，及时进行听力干预，可以帮忙孩子更好的学习语言，如佩戴助听器或植入人工耳蜗。
早期发现听力障碍在防止聋哑和避免言语发育障碍中有着举足轻重的作用，新生儿听力筛查是早期发现听力障碍的有效办法，可避免先天性耳聋的儿童因聋致哑。新生儿听力-基因联合筛查不仅能早期发现先天性耳聋，而且能预测儿童迟发性耳聋的发病，是一种有效的筛查模式。
最后值得指出的是，在儿童生长发育的过程中，无论新生儿听力-基因筛查结果如何，所有家长都应该时刻注重儿童听力保健，避免噪音刺激，尽量避免使用耳毒性药物，对于有耳聋家族史、存在耳聋高危因素的儿童，建议进行相关的遗传咨询和听力学随访。返回搜狐，查看更多
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文章来源：黄山市休宁县退役军人事务局
发布日期：2021-05-17 16:08
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“以前和别人说话总要提高嗓门，生怕别人听不到，有了这个助听器，我就能正常地与朋友、家人交流了……”74岁的退役老兵程唐发眼里泛着光激动地说。5月14日，在全国助残日到来之际，休宁县退役军人事务局、残联、休宁惠耳听力中心联合开展了关爱残疾人、关爱退役军人惠耳助听捐赠公益活动。15名听力障碍人士和退役老兵代表现场免费领取了爱心助听器，并接受了技术人员的指导。
该县退役军人事务局把“我为群众办实事”作为推动党史学习教育走深、走实的一个关键之举，积极联系爱心企业，开展关心关爱老兵活动。这次爱心助听器捐赠公益活动，让有助听器配带需求的听力障碍人士和退役老兵，真真切切感受到党和政府的关怀和温暖，感受到全社会对他们的尊重。
“郭老，能听见不，要不我再帮你调一下？”“听得见、听得见，很清楚。”家住海阳镇的78岁退役老兵郭胜仪脸上洋溢着笑容。他说以前有收听广播新闻的习惯，自10年前左耳听力不好，把收音机声音开大大的才能听清楚，一直想配一个适合自己的助听器，因经济原因愿望未能实现。这次在老伴的陪同下参加捐赠活动，现场领到了称心如意的爱心助听器，技术人员还热心讲解，懂得了保护耳朵的重要性。“我很感动！打心里感谢党和政府对退役军人的关心关爱，也感谢爱心企业的捐赠。”他还说如有需要也想参加社区公益活动，奉献社会，做个好市民。
活动当日，工作人员还耐心为来到现场的群众讲解听力知识，发放宣传资料，并进行耳道检查等义诊活动。爱心企业负责人表示，退役老兵曾为国家作出贡献，是党和国家的宝贵财富，因伤或年纪大了听力逐渐减退，我们要尽己所能，让他们重回有声世界，使他们生活更有滋味、更幸福。据了解，此次活动爱心企业准备了40台助听器，将陆续捐赠给听力障碍人士和退役老兵。（武时化）
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