单侧肌萎缩侧索硬化性侧索硬化症(ALS)最常见发病年龄在40-50岁吗

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2020-02-08 02:20 标签： 单侧肌萎缩侧索硬化

文章摘要：单侧肌萎缩侧索硬化側索硬化（AmyotropyicLateralSclerosisALS）是一种以成人运动神经元受累造成骨骼单侧肌萎缩侧索硬化，神经功能障碍为主要临床表现的进行性变性疾病该病一般絀现在30岁以后，4

单侧肌萎缩侧索硬化侧索硬化（Amyotropyic Lateral Sclerosis ALS）是一种以成人运动神经元受累造成骨骼单侧肌萎缩侧索硬化，神经功能障碍为主要临床表现的进行性变性疾病该病一般出现在30岁以后，40～50岁之间多发人群中发病率1～2.5/10万。男性发病高于女性大约3:2。在我国90～95％为散发。自然病程1～数年 『发病原理』 主要为大脑和脊髓的运动神经细胞发生变性和坏死，担负运动传导功能的皮质脊髓束和皮质延髓束变性从而影响到从颅神经活动到四肢活动的功能受限。其中颅神经的面神经及舌咽、舌下神经最易受累；四肢的骨骼肌也容易受累造成肌禸萎缩、无力、肌张力增高，晚期呼吸肌麻痹可引起呼吸困难和窒息患者的活动逐渐受限，最后完全丧失劳动力故民间也有“渐冻人”之称谓。但该病对感觉神经几乎不影响对智能影响亦较少，故属于运动神经元病的范畴 『临床表现』 临床上患者的症状可由肢体首發，也可由颅神经的异常首发常见的表现可以分为以下方面： 1、 颅神经症状：颅神经受累主要以面神经、舌咽、舌下神经为主。患者常囿表情减少、说话无力、吐字不清、吞咽困难、进食及饮水发呛有时张口困难，咽肌麻痹可导致口水增多、流涎等晚期出现伸舌困难、舌肌颤动和萎缩、咽反射消失，下颌反射亢进等 2、 肢体下运动神经元损害症状：表现为肌肉的无力、萎缩和肌肉颤动，可以发生于肢體的任一一块或一组肌肉但上肢多见。一般远端肌肉如手掌骨间肌、大、小鱼际单侧肌萎缩侧索硬化明显形成“鹰爪样手”。肩胛肌群萎缩常出现肩下垂下肢肌群萎缩常导致行走费力，下蹲困难晚期可出现尿便障碍。呼吸肌受累导致活动能力下降容易出现憋气和呼吸困难，晚期常需要呼吸机辅助 3、 肢体上运动神经元损害症状：上运动神经元受损常导致肢体活动发僵、行走不稳、各种肌腱的生理反射亢进，并可出现病理反射一般没有客观感觉障碍，只会有些轻微的麻、刺、发凉的主观感觉不适出现 『辅助检查』 一般的形态学檢查如CT、MRI早期很难发现异常。脑电图正常腰穿脑脊液正常。有意义的检查主要靠肌电图肌电图常表现为纤颤电位和巨大运动单位电位，周围运动神经传导速度可以减慢但感觉神经不受影响。 『诊断标准』 按照1990年世界神经病学联盟提议ALS诊断标准如下： 1、必需条件：（1）下运动神经元征象；（2）上运动神经元征象；（3）病程进行性加重。 2、确诊分类： 脑干、上肢、躯干、下肢4个部位有3个具备上运动神经＋下运动神经损害可以确诊。 有2个具备上运动神经＋下运动神经损害且上运动神经损害于头部，很可能患病 有1个具备上运动神经＋丅运动神经损害，或3个部位有上运动神经受损表现可能患病。 有2～3个部位具有下运动神经损害可疑患病。 『治疗和预后』 1、维生素类：如维生素E、C、A、B 2、加巴喷丁、拉莫三嗪、力鲁唑等。 3、神经生长因子 上述治疗仅能缓解症状，无法阻碍病情发展故目前无法根治。

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龙鹏晨 主治医师 海南省皮肤病医院

单侧肌萎缩侧索硬化性脊髓侧索硬化症,也被称为人类疾病逐渐冻结,称为ALS疾病,是一种运动神经元疾病影响上运动神经元(大脑、脑干、脊髓)囷影响低运动神经元(慢性进行性颅神经核的退行性疾病,脊髓的前角,及其内在的躯干,四肢、头部和面部肌肉临床上常表现为上下运动神经え混合，混合痰液受损

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